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\n\nBeim Fraser-Syndrom sind bei etwa 59 Prozent der Betroffenen die Ohren mitbetroffen — meist als Schallleitungsschwerhörigkeit durch verschlossene Gehörgänge oder Mittelohrfehlbildungen. Die gute Nachricht: Diese Art der Schwerhörigkeit lässt sich mit Knochenleitungs-Hörgeräten und später oft auch chirurgisch gut versorgen.
\n\nOhrfehlbildungen beim Fraser-Syndrom
Neben den Augen sind die Ohren einer der Körperbereiche, die beim Fraser-Syndrom häufig betroffen sein können. Bei etwa 59 % der dokumentierten Betroffenen wurden Ohrfehlbildungen beschrieben — das zeigt die bislang größte Auswertung von 117 Fällen (Slavotinek & Tifft, 2002). Nicht jedes Kind mit Fraser-Syndrom hat Ohrauffälligkeiten, aber es ist ein verbreitetes Begleitmerkmal, das von Beginn an im Blick behalten werden sollte.
Als Nebenkriterium der aktuellen Diagnosekriterien nach van Haelst et al. (2007) gelten sogenannte dysplastische Ohren — das heißt: fehlgeformte, häufig tiefsitzende Ohrmuscheln. In schwereren Ausprägungen kommt es zu Mikrotie (sehr kleinen Ohrmuscheln) oder Gehörgangatresie (verschlossener äußerer Gehörgang).
Was kann betroffen sein?
- Ohrmuschel: Fehlgeformte oder sehr kleine Ohrmuscheln — von leichten Formabweichungen bis zur Mikrotie (stark verkleinerter Ohrmuschel).
- Äußerer Gehörgang: Gehörgangatresie — der Gehörgang ist verschlossen oder nicht angelegt. Das verhindert, dass Schall zum Mittelohr gelangt.
- Mittelohr: Mittelohrfehlbildungen, zum Beispiel fehlgeformte Gehörknöchelchen (Hammer, Amboss, Steigbügel). Diese kleinen Knochen leiten Schall vom Trommelfell zum Innenohr — funktionieren sie nicht richtig, entsteht Schwerhörigkeit.
- Innenohr: Innenohrveränderungen sind beim Fraser-Syndrom sehr selten und nur aus einzelnen Fallberichten bekannt. Das Innenohr selbst ist in den meisten Fällen nicht betroffen.
Welche Art von Schwerhörigkeit entsteht?
Die typische Schwerhörigkeit beim Fraser-Syndrom ist eine Schallleitungsschwerhörigkeit (auch: konduktive Schwerhörigkeit). Das bedeutet: Der Schall kann nicht ungehindert von außen bis zum Innenohr gelangen — wegen des verschlossenen Gehörgangs oder der Mittelohrfehlbildungen. Das Innenohr selbst und der Hörnerv sind dabei meist intakt. Fallberichte dokumentieren dies konkret: Kinder mit beidseitiger Gehörgangatresie und FRAS1-Mutation zeigten ausschließlich konduktive Schwerhörigkeit bei intaktem Innenohr (Midro et al., 2020).
Das ist eine wichtige Nachricht: Schallleitungsschwerhörigkeit lässt sich in der Regel gut versorgen — mit speziellen Hörgeräten und, wenn das Kind älter ist, oft auch chirurgisch.
Eine sensorineurale Schwerhörigkeit (durch Schädigung des Innenohrs oder Hörnervs) kommt beim Fraser-Syndrom nur in seltenen Ausnahmefällen vor und ist bisher nur aus einzelnen Berichten bekannt.
Hörscreening beim Neugeborenen
In Deutschland ist das Neugeborenen-Hörscreening seit 2009 flächendeckend eingeführt und gesetzlich verankert — alle Neugeborenen werden in den ersten Tagen nach der Geburt auf Hörverlust untersucht.
Wichtig zu wissen bei Ohrfehlbildungen: Das Standardverfahren des Hörscreenings ist die TEOAE (transitorisch evozierte otoakustische Emissionen — eine Messung, bei der das Innenohr auf Töne mit kleinen Schallwellen antwortet). TEOAE misst ausschließlich die Funktion des Innenohrs. Bei Gehörgangatresie ist das TEOAE-Screening gar nicht durchführbar — der Schall kann den verschlossenen Gehörgang nicht passieren, und das Screening fällt automatisch als auffällig aus. Bei Kindern mit offenem Gehörgang, aber Mittelohrfehlbildungen, kann das TEOAE-Ergebnis täuschend unauffällig ausfallen: Eine Schwerhörigkeit, die durch Mittelohrprobleme entsteht (Schallleitungsschwerhörigkeit), wird dabei nicht erkannt, weil das Innenohr selbst intakt ist.
Bei Kindern mit offenem Gehörgang und vermuteten Mittelohrfehlbildungen ist die AABR (automatische Hörschwellenmessung über die Hörbahn bis zum Hirnstamm — misst, ob Hörsignale das Gehirn erreichen) das zuverlässigere Verfahren. Bei Gehörgangatresie ist auch die AABR nicht durchführbar — hier sollte direkt ein Pädaudiologe (Spezialist für Hörentwicklung bei Kindern) hinzugezogen werden. Bei jedem Kind mit Fraser-Syndrom und sichtbaren Ohrauffälligkeiten ist eine frühzeitige pädaudiologische Abklärung wichtig.
Ein "auffälliges" Ergebnis beim Hörscreening bedeutet nicht automatisch dauerhafte Taubheit — es bedeutet zunächst: weitere Diagnostik ist notwendig.
Hörgeräte beim Fraser-Syndrom: Softband und BAHA
Bei Schallleitungsschwerhörigkeit durch Gehörgangatresie ist ein konventionelles Hörgerät (das im Gehörgang sitzt) nicht einsetzbar. Stattdessen kommen Knochenleitungs-Hörgeräte zum Einsatz — diese übertragen den Schall über den Schädelknochen direkt ans Innenohr und umgehen dabei den äußeren Gehörgang und das Mittelohr vollständig.
Softband — ab den ersten Lebenswochen
Das Softband ist ein elastisches Band, das um den Kopf getragen wird. Es hält einen kleinen Vibrator hinter dem Ohr, der den Schall als Schwingung durch den Knochen weiterleitet. Das Softband macht das Knochenleitungs-Hörgerät bereits für Säuglinge in den ersten Lebenswochen zugänglich — ohne Operation, ohne Wartezeit.
Das erste Lebensjahr ist für die Hör- und Sprachentwicklung entscheidend. Eine frühe Hörversorgung — auch wenn sie vorläufig mit dem Softband beginnt — ist deshalb keine Option, sondern eine Priorität.
BAHA-Implantat — ab etwa fünf Jahren
Wenn die Knochen des Kindes fest genug sind (in der Regel ab etwa fünf Jahren), kann ein fest verankertes Knochenleiter-Hörgerät implantiert werden: das BAHA (Bone-Anchored Hearing Aid — knochenverankertes Hörgerät). Ein kleines Titanstück wird im Schädelknochen hinter dem Ohr verankert und wächst in den Knochen ein. Das eigentliche Hörgerät wird dann aufgesteckt oder magnetisch befestigt und kann jederzeit abgenommen werden.
Studien zeigen, dass die Hörleistung mit einem BAHA-Implantat im Durchschnitt um etwa 33 Dezibel verbessert werden kann (Fuchsmann et al., 2010) — neuere Implantatsysteme erzielen vergleichbare oder bessere Ergebnisse bei geringeren Komplikationsraten. Die meisten Kinder nutzen das Gerät täglich über viele Stunden.
Bis zur BAHA-Operation versorgt das Softband das Kind — die beiden Phasen schließen sich nahtlos aneinander an.
Chirurgische Möglichkeiten
Ohrmuschel-Rekonstruktion
Wenn die Ohrmuschel stark fehlgeformt oder kaum vorhanden ist (Mikrotie), kann sie chirurgisch rekonstruiert werden. Die häufigste Methode verwendet Knorpel aus dem Rippenbogen, der zur Ohrmuschel geformt und eingesetzt wird — in der Regel ab einem Alter von sechs bis zehn Jahren, in mehreren Operationsschritten.
Wichtig zu verstehen: Die Ohrmuschel-Rekonstruktion ist ein kosmetischer Eingriff. Das Hören wird dadurch nicht verbessert — dafür sind Hörgerät und gegebenenfalls ein Gehörgangseingriff zuständig. Beide Maßnahmen ergänzen sich, sind aber voneinander unabhängig.
Gehörgangsrekonstruktion
Bei Gehörgangatresie ist es grundsätzlich möglich, einen Gehörgang chirurgisch anzulegen — dieser Eingriff wird als Kanaloplastik (operatives Anlegen eines Gehörgangs) bezeichnet. Das ist ein aufwendiger Eingriff, der erst ab einem Alter von etwa fünf bis sieben Jahren sinnvoll ist. Die Hörverbesserung ist möglich, die Ergebnisse variieren aber individuell — und der Eingriff muss sorgfältig geplant werden, basierend auf CT-Aufnahmen des Schädelknochens. In manchen Fällen bleibt das BAHA-Implantat die bessere Wahl.
Die Entscheidung zwischen BAHA und Gehörgangsrekonstruktion ist individuell und sollte in einem erfahrenen Zentrum mit HNO-Chirurgen und Audiologen gemeinsam getroffen werden.
Auswirkungen auf die Sprachentwicklung
Auch eine Schallleitungsschwerhörigkeit — die prinzipiell gut behandelbar ist — kann die Sprachentwicklung beeinträchtigen, wenn sie nicht rechtzeitig erkannt und versorgt wird. Das erste Lebensjahr ist dabei besonders kritisch: In dieser Zeit legt das Gehirn die Grundlagen für Sprachwahrnehmung und Lautbildung. Weniger Höranreize in dieser Phase können die Sprachentwicklung verlangsamen — deshalb ist eine frühe Versorgung so wichtig.
Kinder mit Fraser-Syndrom und Ohrfehlbildungen sollten deshalb früh von einem Pädaudiologen (Spezialist für Hörentwicklung bei Kindern) betreut und bei Bedarf in die Frühförderung eingebunden werden — parallel zur Hörgeräteversorgung und unabhängig davon, ob bereits eine chirurgische Lösung geplant ist.
Die kognitive Entwicklung kann beim Fraser-Syndrom normal verlaufen oder verzögert sein — die Bandbreite ist individuell sehr unterschiedlich (Pham et al., 2025). Die frühzeitige Hörversorgung hilft, dieses Potenzial zu entfalten.
Abgrenzung: Melnick-Fraser-Syndrom ist eine andere Erkrankung
Wer nach "Fraser-Syndrom" und Hören recherchiert, stößt manchmal auf den Begriff "Melnick-Fraser-Syndrom". Das ist eine andere Erkrankung — kein anderer Name für dasselbe. Das Melnick-Fraser-Syndrom ist ein anderer Name für das Branchio-oto-renale Syndrom (BOR-Syndrom — eine Erkrankung, die Kiemenbögen, Ohren und Nieren betrifft): eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit anderen betroffenen Genen (EYA1, SIX1), anderen Ohrmerkmalen (präaurikuläre Grübchen — kleine Grübchen vor der Ohrmuschel —, Kiemenfisteln — gang-artige Verbindungen am Hals) und ohne Kryptophthalmus.
Das Fraser-Syndrom (autosomal-rezessiv, FRAS1/FREM2/GRIP1-Gene, mit Kryptophthalmus) und das Melnick-Fraser-Syndrom (BOR-Syndrom) haben nur den Namen "Fraser" gemeinsam — und auch das erklärt sich historisch: Das Fraser-Syndrom wurde 1962 von George R. Fraser beschrieben, während das BOR-Syndrom nach dem Genetiker Frank C. Fraser und dem Radiologen John C. Melnick benannt ist. Für Eltern und Fachleute: Informationen über das BOR-Syndrom gelten nicht für das Fraser-Syndrom.
Anlaufstellen
- Pädaudiologische Zentren: HNO-Kliniken mit Schwerpunkt Kinderaudiologie, oft an Universitätskliniken
- Frühförderstellen: Können Kinder mit Hörauffälligkeiten begleiten — unabhängig von der Diagnose Fraser-Syndrom
- Deutscher Schwerhörigenbund (DSB): www.schwerhoerigen-netz.de — Beratung und Vernetzung für Menschen mit Hörverlust
- Deutsche Cochlea Implantat Gesellschaft (DCIG): www.dcig.de — für Familien, die CI (Cochlea-Implantat — ein elektronisches Innenohr-Implantat) oder BAHA erwägen
Mehr erfahren
\n\n\n\nQuellen
Fuchsmann, C., Tringali, S., Disant, F., Buiret, G., Dubreuil, C., Froehlich, P., & Truy, E. (2010). Hearing rehabilitation in congenital aural atresia using the bone-anchored hearing aid: Audiological and satisfaction results. Acta Oto-Laryngologica, 130(12), 1343–1351. https://doi.org/10.3109/00016489.2010.499879
Jalil, A., Basheer, B., & Shafique, M. (2014). Branchio-oto-renal syndrome. Journal of the College of Physicians and Surgeons Pakistan, 24(5), 367–368.
Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM). (2025). Fraser syndrome 1; FRASRS1 (OMIM #219000). Johns Hopkins University. https://www.omim.org/entry/219000
Orphanet. (o. J.). Fraser syndrome (ORPHA:2052). https://www.orpha.net/en/disease/detail/2052
Orphanet. (o. J.). BOR syndrome (ORPHA:107). https://www.orpha.net/en/disease/detail/107
Pham, X. T. T., Nguyen, P. N., & Hoang, X. S. (2025). Fraser syndrome: A narrative review based on a case from Vietnam and the past 20 years of research. Diagnostics, 15(13), Artikel 1606. https://doi.org/10.3390/diagnostics15131606
Slavotinek, A. M., & Tifft, C. J. (2002). Fraser syndrome and cryptophthalmos: Review of the diagnostic criteria and evidence for phenotypic modules in complex malformation syndromes. Journal of Medical Genetics, 39(9), 623–633. https://doi.org/10.1136/jmg.39.9.623
Midro, A. T., Stasiewicz-Jarocka, B., Borys, J., Hubert, E., Skotnicka, B., Hassmann-Poznańska, E., Sierpińska, T., Panasiuk, B., Schanze, D., & Zenker, M. (2020). Two unrelated families with variable expression of Fraser syndrome due to the same pathogenic variant in the FRAS1 gene. American Journal of Medical Genetics Part A, 182(4), 773–779. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.61495
van Haelst, M. M., Scambler, P. J., Fraser Syndrome Collaboration Group, & Hennekam, R. C. M. (2007). Fraser syndrome: A clinical study of 59 cases and evaluation of diagnostic criteria. American Journal of Medical Genetics Part A, 143A(24), 3194–3203. https://doi.org/10.1002/ajmg.a.31951
World Health Organization. (2026, 3. März). Deafness and hearing loss [Faktenblatt]. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/deafness-and-hearing-loss